Редкая болезнь Синдром Крузона(черепно-лицевой дизостоз или черепно-лицевая дисплазия).
Синдром Крузона характерезиуется искажениями в строении черепа(краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязательно при рождении.Участвующие в этом швы это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов(обычно открытый). Дополнительно имеет место западанию нижней части глазниц и костей щек. Этот синдром приводит к экзофтальму(выпученные глаза), низкому расположению ушей, вдавленной переносице иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.
Краниосиностозы
Ежегодно на территории РФ и других стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с различными черепно-лицевыми аномалиями. Популяционная частота различных форм краниосиностозов среди этих аномалий составляет, в среднем, 1 случай на 1000 новорожденных. Врожденные деформации мозгового и лицевого отделов черепа проявляются многочисленными сочетанными функциональными и косметическими дефектами, оказывающими негативное влияние на качество жизни и развитие ребенка.
Термин краниостеноз используется для обозначения преждевременного сращения одного или большего количества швов. Термин краниосиностоз более распространен. Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов, а краниостеноз – конечный результат этого процесса. Фактически в истории изучения больных с преждевременным сращением швов черепа эти термины использовались попеременно, но в последние годы термин краниостеноз все чаще заменяется термином краниосиностоз. Понятие стеноз лица использовалось для указания преждевременного закрытия лицевых швов, хотя, кроме некоторых синдромальных краниосиностозов, это происходит нечасто.